Caratteristiche, funzioni, struttura, biogenesi

IL Perossisomi, Conosciuti anche come microcurni, sono organelli a cellule di piccole dimensioni, molto simili ai lisosomi, che sono sospesi nel citosol della maggior parte delle cellule eucariotiche.

Proprio come il corpo umano ha organi che svolgono diverse funzioni per mantenerlo in vita, le cellule le hanno anche quelle che chiamiamo "organelli" o "organelli".

Mentre il cuore pompa il sangue verso il resto del corpo, il naso e i polmoni servono a respirare, lo stomaco riceve il cibo e inizia con la sua digestione e il cervello è responsabile del coordinamento di tutto (per mettere alcuni esempi), così gli organelli sono essenziali per molte delle funzioni delle cellule.

Tra alcuni degli organelli cellulari ci sono i perossisomi, descritti nel 1960 da Christian René de Duve, lo stesso ricercatore che ha sviluppato le tecniche di frazionamento subcellulare per separare i diversi organelli cellulari in base alla sua densità.

De Duve ha condiviso, nel 1974, il premio Nobel per la fisiologia e la medicina con Albert Claude e George Palade grazie al loro lavoro con queste tecniche e alla scoperta dei perossisomi.

Il nome di questi organelli deriva dalla produzione interna di perossido di idrogeno (H₂O₂), Un sottoprodotto delle reazioni di riduzione dell'ossido che si verificano in questi e che è potenzialmente tossico per le cellule (può reagire con molte altre molecole), quindi viene rapidamente degradato.

In una cellula potrebbero esserci fino a 500 perxisomi "nuotare" nel citosol, ma il numero e le dimensioni di questi organelli dipendono non solo dal tipo di cellula in questione, ma dallo stato fisiologico dello stesso e dal mezzo che lo circonda.

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Caratteristiche generali dei perossisomi

Ci sono molte caratteristiche che hanno perossisomi che li rendono simili ad altri organelli cellulari e, allo stesso tempo, molto diversi. Successivamente, un breve elenco in cui alcuni dei più importanti sono riassunti:

- Sono piccoli organelli circondati da una semplice membrana, che li separa dal resto di molecole e organelli nel citosol.

- Gran parte di ciò che è dentro, in particolare le proteine ​​e gli enzimi, sono sintetizzati nel citosol della cellula a cui appartengono per mezzo di ribosomi liberi, che sono proteine ​​complesse in grado di mediare la traduzione dei messaggeri dell'RNA (RNAM) dal nucleo e derivati ​​da la trascrizione di un gene specifico.

- Non hanno il loro genoma, cioè all'interno non c'è DNA o macchinario necessario per l'elaborazione (replica, trascrizione e traduzione, per esempio).

- Si moltiplicano per divisione.

- All'interno puoi trovare fino a 50 diversi enzimi digestivi e i loro prodotti secondari (pericolosi per le cellule).

- Le sue dimensioni e il suo numero possono variare notevolmente tra una cellula e un'altra, perché dipendono dalle condizioni intracellulari (sono inducibili) e dal tipo di cellula.

Funzioni

Schema di una cellula microbo che mostra un perossisoma (perossisoma), un mitocondria (mitocondriom) e il nucleo (nucleo) (fonte: CNX OpenStax/CC di (https: // creativeCommons.Org/licenze/by/4.0) via Wikimedia Commons)

I perossisomi svolgono funzioni diverse all'interno di una cellula, molte delle quali legate agli enzimi all'interno.

- Reazioni ossidative

All'interno dei perossisomi, si verificano molte reazioni di riduzione dell'ossido, questo è lo scambio di elettroni tra un composto e un altro, solitamente catalizzato da proteine ​​con attività enzimatica (enzimi).

Queste reazioni di riduzione dell'ossido nei perossisomi attualmente producono perossido di idrogeno (H₂O₂), Un composto dannoso per le cellule.

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Tuttavia, all'interno dei perossisomi c'è un enzima chiamato catalasi, che è responsabile della decomposizione del perossido di idrogeno per formare acqua o usarlo per ossidare altri composti.

La capacità di contenere queste reazioni all'interno è strettamente correlata alle altre funzioni che questi organelli cellulari svolgono, poiché la degradazione metabolica di molte molecole implica la sua ossidazione.

Senza le reazioni ossidative dei perossisomi, l'accumulo di composti come gli acidi grassi a catena lunga, ad esempio, potrebbe causare notevoli danni alle cellule nervose nel cervello.

- Metabolismo energetico

I perossisomi partecipano alla produzione di ATP, che è la principale "valuta" dell'energia di una cellula.

Uno dei modi in cui lo fanno è degradare gli acidi grassi (di cui sono composti i grassi e molti lipidi), digerendo l'etanolo (un tipo di alcol) e gli aminoacidi (i "blocchi" che compongono proteine), ecc.

Nelle cellule animali la maggior parte degli acidi grassi sono degradati nei mitocondri e una piccola porzione viene elaborata nei perossisomi, ma nei lieviti e nelle piante questa funzione è praticamente esclusiva per i perossisomi.

- Biosintesi

I perossisomi lavorano anche nella produzione di molecole che fanno parte delle membrane cellulari. Queste molecole sono note come plasmalogeni e sono un tipo molto importante di lipidi per le cellule cerebrali e cardiache (cardiaci) di esseri umani e altri mammiferi.

Altri lipidi sintetizzati nei perossisomi e con la partecipazione del reticolo endoplasmatico (un altro organello cellulare molto importante) sono il colesterolo e il dolica, essenziali per il funzionamento delle cellule.

In molti animali mammiti, ad esempio, i perossisomi delle cellule epatiche partecipano anche alla sintesi di acidi biliari, che sono derivati ​​dal colesterolo e molto necessari per la digestione dei grassi contenuti negli alimenti che vengono elaborati nello stomaco e poi nello stomaco intestino tenue.

Struttura

I perossisomi sono organelli membranosi, ma a differenza delle membrane osservate in altri organelli come i mitocondri e i cloroplasti, ad esempio, hanno una membrana semplice e non un sistema a doppia membrana.

Il suo aspetto non è costante, cioè può cambiare. Tuttavia, di solito sono organelli sferici che hanno un diametro medio tra 0.2 e 1 μm, cioè il milionesimo di un metro.

Schema di base della struttura di un perossisoma (fonte: Thureson/CC BY-SA (http: // creativeCommons.Org/licenze/by-sa/3.0/) via Wikimedia Commons)

Quando non hanno una forma sferica, possono essere visti come piccoli tubuli di diverse dimensioni, che sono collegati tra loro (è sicuramente perossisomi di divisione).

Spesso hanno un centro cristallino o un nucleo, che gli scienziati descrivono in questo modo per come lo osservano al microscopio, probabilmente a causa dell'enorme quantità di proteine ​​all'interno.

Biogenesi (origine)

Sebbene i perossisomi non contengano il DNA all'interno, cioè non hanno il loro genoma, possono essere divisi per geming o fissione.

Questo processo dipende dalla quantità di proteine ​​e materiali per costruire nuove membrane disponibili, che vengono "importate" dal citosol.

Coloro che partecipano?

Il reticolo endoplasmatico è responsabile della sintesi di fosfolipidi che formano la membrana perossisom, nonché la sintesi di alcune delle loro proteine, questa attraverso i suoi ribosomi associati.

I ribosomi (effettivamente presenti nel citosol come "poliribosomi liberi") sono quelli che traducono la maggior parte delle proteine. Queste proteine ​​possono entrare nei perossisomi solo se hanno un'etichetta speciale o "marchio".

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Senza questi marchi, le proteine ​​non possono essere riconosciute da altre proteine ​​nella membrana del perossisom e, quindi, non saranno in grado di attraversarlo.

Quindi, se nel citosol i ribosomi attaccati al reticolo endoplasmatico ruvido.

Perossisomi nelle cellule animali

Le cellule animali hanno molti perxisomi e lisosomi, organelli simili che sono responsabili del "riciclaggio" di altri organelli e diversi tipi di molecole di diverse dimensioni.

Le cellule di alcuni animali (ma non quelle dell'uomo), ad esempio, hanno perossisomi in grado di degradare l'acido urico, che è generalmente uno spreco metabolico ricco di azoto, il cui accumulo di sangue può avere effetti dannosi.

Funzioni "rare"

Oltre a tutte le funzioni sopra menzionate, i perossisomi svolgono funzioni molto particolari in alcuni animali. Allenamento e altri insetti, ad esempio, usano un enzima nei perossisomi delle loro cellule per trovare un partner e, in alcuni casi, per individuare il loro cibo.

Questo enzima è noto come luciferasi. La luciferasi aiuta i maschi a produrre un brillante "lampo" di luce che può essere verde o giallo e che serve ad attirare le femmine della stessa specie.

La durata di ogni flash e l'intervallo in cui appaiono è tipico di ogni specie, quindi le femmine possono distinguere i maschi nel buio della notte. In alcune specie, la femmina produce anche un lampo e, in altre, emette una luce che attira il maschio a mangiarlo.

Perossisomi modificati

Proprio come le piante possiedono gioossisomi, che sono un tipo di perossisoma specializzato in una specifica via metabolica, alcune cellule animali hanno modificato il perossisomi modificati.

Kineoplastidi, un gruppo di parassiti che provoca diverse malattie agli esseri umani e ad altri animali, hanno un tipo modificato di "ma perossisoma del glicosoma".

I glicosomi ricevono questo nome perché all'interno degli enzimi necessari per l'elaborazione del glucosio (enzimi glicolitici) sono bloccati, oltre ad altri enzimi che partecipano ad altri percorsi metabolici per ottenere energia.

Perossisomi nelle cellule vegetali

Le cellule vegetali contengono anche perossisomi e queste hanno funzioni molto importanti per il funzionamento delle piante, oltre alle funzioni che sono condivise con quelle dei perossisomi di altri tipi di cellule.

- Ciclo glioxilato

Nei semi, ad esempio, i perossisomi delle loro cellule sono responsabili della trasformazione dei grassi immagazzinati in carboidrati, che sono la materia prima necessaria per lo sviluppo della piantina che germinerà.

Il processo attraverso il quale i perossisomi vegetali svolgono questa funzione è noto come ciclo di glyxilato, che è considerato una variante del ciclo di Krebs, quindi alcuni testi si riferiscono a questi perossisomi come i gilioxisomi.

- Fotorerspirazione

Nelle piante, questi organelli sono anche coinvolti in un processo noto come fotorerspirazione, che consiste in una via metabolica "contrariamente" alla fotosintesi, poiché non viene prodotto alcun ossigeno, ma viene consumato e l'anidride carbonica viene rilasciato senza ottenere ATP.

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Nonostante quanto sopra, questo processo è anche noto come "recupero del carbonio", poiché i perossisomi ricevono dai cloroplasti (un altro aminoacido Ornaul).

La glicina che si verifica nei perossisomi vegetali viene trasportata nei mitocondri (l'organello in cui si verifica la respirazione e la sintesi di grandi quantità di ATP). Nei mitocondri questa glicina diventa una serina, un altro aminoacido, che viene restituito al perossisoma.

La serina, una volta in perossisoma, viene convertita in glicerato e da lì viene nuovamente inviata al cloroplasto. L'intero processo non porta alla produzione di energia, ma all'uso di atomi di carbonio che sono impostati su glicolato.

Malattie dei perossisomi

Esistono diversi tipi di "disturbi" correlati ai perossisomi. Generalmente, questi disturbi hanno a che fare con le mutazioni nei geni che sono coinvolti nella biogenesi di questi organelli o, anche, in quei geni che codificano gli enzimi o trasportano le proteine ​​questi.

Poiché hanno una componente genetica, questi disturbi sono generalmente congeniti (sono ereditati da genitori ai bambini) che possono avere conseguenze moderate o gravi, a seconda del caso.

Sindrome di Zellweger

Questa sindrome, sebbene strana, include una delle condizioni più gravi. È caratterizzato da completa assenza o da una notevole riduzione del numero di cromosomi nelle cellule del corpo.

Le mutazioni genetiche che causano questa sindrome causano anche l'accumulo di composti ricchi di elementi come ferro e rame e acidi grassi di catena molto lunga nel sangue e altri tessuti come fegato, cervello e reni.

Quali sono le conseguenze?

I bambini piccoli colpiti da questa sindrome sono generalmente nati con deformità facciali (di fronte) e con una certa disabilità intellettuale. Possono soffrire di problemi in vista e all'orecchio, oltre a soffrire di problemi gastrointestinali ed epatici, quindi di solito non vivono più di un anno.

Altre sindromi correlate

Esistono altre malattie relative ai difetti nei perossisomi. Tra questi ci sono l'adrenoleutufia neonatale (NALD, inglese Adrenoleukodstrofia neonatale) E refsum malattia.

Entrambe le malattie sono caratterizzate dall'aspetto tardivo dei sintomi, che di solito si osservano durante l'infanzia, quindi i pazienti possono sopravvivere all'età adulta precoce.

Riferimenti

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