Caratteristiche dei corpi di Heinz, allenamento, colorazione, patologie

IL Heinz corpi Sono granulazioni o inclusioni patologiche che compaiono sulla periferia di globuli rossi o eritrociti. Sono formati dalla denaturazione dell'emoglobina in determinate condizioni anomali. L'emoglobina denaturalizzata precipita e si accumula nella membrana degli eritrociti.

La precipitazione dell'emoglobina può avere diverse cause, tuttavia quella principale è dovuta a una carenza o disfunzione dell'enzima di glucosio - 6 -fosfato deidrogenasi. Questo enzima è indispensabile nel percorso di derivazione della strada-monofosfato.

Sangimi di sangue periferico tinto di blu di cresilo dove si osservano gli eritrociti con corpi Heinz. Fonte: Immagine presa dal libro Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Universitario di ematologia. 4a edizione. Virgen de la Arixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professore di medicina. Università di Murcia.

Questo percorso è necessario per il mantenimento degli eritrociti, in particolare è responsabile della produzione di molecole nafono ridotte. Questo a sua volta agisce riducendo il glutatione, una condizione necessaria per proteggere l'emoglobina dall'azione dei perossidi (stress ossidativo).

La carenza enzimatica può essere dovuta a difetti o mutazioni genetiche. Ci sono molte varianti anomale, tra cui il Mediterraneo, l'Asian e l'Africano. Altre cause sono emoglobinopatie instabili e anemie emolitiche per farmaco.

I corpi di Heinz sono visibili quando vengono usate colorazioni speciali, poiché le solite colorazioni dello striscio di sangue non li tingono.

Con colorazioni speciali, i corpi di Heinz sono osservati viola o viola e misurano da 1 a 2 micron. Il colorante di base più comunemente usato è il blu di cresilo brillante, ma può anche essere usato Cresilo Violet.

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Caratteristiche

I corpi di Heinz sono osservati come minuscole inclusioni viola arrotondate situate verso la periferia della membrana eritrocitica. Questi sono generalmente rigidi. Di solito appaiono in eritrociti giovani e maturi.

Potrebbero esserci uno a diversi corpi di Heinz all'interno degli stessi globuli rossi.

Nella striscia dei pazienti con deficit dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, si può anche osservare la presenza di eccentrociti. Gli eccentrociti sono eritrociti che hanno pallestà anormalmente eccentrica, cioè non è centrale. Queste cellule sono conosciute come cellule del morso.

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Perché sono formati i corpi di Heinz?

Per capire perché si formano i corpi di Heinz, si deve spiegare che l'eritrocita è una cellula che non ha core e non alcuni organelli come i mitocondri; Per questo motivo non sono in grado di sintetizzare proteine ​​e lipidi. Non sono inoltre in grado di usare il metabolismo ossidativo.

Tuttavia, gli eritrociti per la sua sopravvivenza devono solo generare 4 elementi fondamentali, che sono: adenosina trifosfato (ATP), disoclettato di nicotinamide ridotta (NAPH).

ATP

La cellula del sangue rosso utilizza per mantenere i lipidi della sua membrana e quindi conservare la sua flessibilità, oltre a mantenere il corretto funzionamento delle pompe dei protoni transmembrana, regolando così il flusso di sodio e potassio.

Nafta

NAPH viene utilizzato per ridurre il ferro emoglobina e ridurre il glutatione.

GSH

Da parte sua, il GSH è cruciale per la protezione dell'emoglobina, in quanto evita la sua denaturazione mediante l'azione ossidativa dei perossidi.

2,3-dpg

Infine, 2,3 -dpg è importante per l'emoglobina rilasciare ossigeno nei vari tessuti. Così come è responsabile del mantenimento.

Rotte di generazione di energia

Tutte queste molecole sono formate attraverso vari percorsi metabolici della generazione di energia. Questi sono: Embden-Meyerhof Glycolytic Via, Luebering-Rapaport Road e il percorso di derivazione esososa-monophosfato.

Dalla prima rotta, il 75% dell'energia di cui eritrocita ha bisogno. Le molecole ATP sono prodotte in esso. Un fallimento in questa via genererebbe globuli rossi viriti rossi (sindrome emolitica).

Il secondo modo è accumulare 2,3 dpg nei globuli rossi; Ciò è necessario per espandere l'affinità dell'emoglobina per ossigeno.

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Nel terzo, viene generata la nafta necessaria per produrre la quantità sufficiente di GSH, questo a sua volta è indispensabile per mantenere l'emoglobina in buone condizioni. Una carenza in questa via genera la denaturazione dell'emoglobina. Una volta denaturato, precipitare e formare i corpi di Heinz.

Il principale fallimento in questa via è dovuto alla carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G6PD) (G6PD).

La colorazione dei corpi di Heinz

Per mostrare i corpi di Heinz, è possibile utilizzare due tipi di coloranti: il blu blu blu e il viola di Cresilo.

Una soluzione da colorare allo 0,5% con soluzione salina viene preparata e filtrata. Uno dei menzionati.

Tecnica

In un tubo di prova posizionare una goccia di sangue con anticoagulante. Quindi aggiungi 4 gocce di colorante e mescola.

-Incube a temperatura ambiente per circa 10 minuti.

-Con la miscela possono essere estese o fresche sospensioni. Si osserva al microscopio e vengono contati gli eritrociti che hanno corpi di heinz. Per segnalare la percentuale di eritrociti con corpi Heinz, si osservano 1000 globuli rossi e viene applicata la seguente formula.

% GR con corpi Heinz = (NO di GR con corpi Heinz/1000) x 100

Patologie in cui si osservano i corpi di Heinz

-Carenza di glucosio -6-fosfato-disishidrogenasi

È un'enzimopatia congenita che cura con l'emolisi acuta. Colpisce oltre 400 milioni di persone nel mondo. In Spagna possono essere colpiti solo intorno allo 0,1 - 1,5% della popolazione. È una malattia ereditaria legata al cromosoma X.

L'enzima può verificarsi anormalmente. Ci sono varianti anormali come il Mediterraneo, l'Asian e Africano.

Se l'enzima non esercita la sua normale funzione, NAPH non si verifica. Senza naph, le molecole di glutatione non possono essere ridotte ed eritrocite.

In questo scenario l'emoglobina non è protetta ed è denaturata in presenza di agenti ossidanti, quindi precipita e si accumula sotto forma di conglomerati a livello di membrana. Ciò provoca rigidità nella cellula e provoca la lisi degli eritrociti.

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Alcune condizioni possono stimolare l'anemia emolitica, come l'esposizione agli agenti ossidanti, la sofferenza di alcune infezioni o l'assunzione di fagioli freschi (Fabismo).

Sintomi

Di solito questa malattia congenita si manifesta in crisi che sono auto -limitate. I sintomi quando si verifica la crisi emolitica intravascolare sono: dolore addominale o lombare, disagio generale, urina scura. La crisi può apparire dopo aver subito un'infezione, per l'ingestione di fagioli o uso di droghe.

-Emoglobinopatie instabili

Alcune emoglobinopatie possono perseguire con l'aspetto dei corpi di Heinz nella membrana degli eritrociti. Ciò può essere dovuto alla presenza di emoglobine instabili che sono facilmente denaturate.

Ad esempio, nella malattia di emoglobina H presenta un'anemia microcitica ipocromica con la presenza di corpi Heinz.

-Anemie emolitiche per farmaco

Nei pazienti con carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, le crisi emolitiche possono essere generate con il consumo di alcuni farmaci, come: ad esempio:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotici: acido nalidíxico, sulfonamidi, nitrofurantoí, cloramfenicolo, sulfonas, tra gli altri.

-Talasemias

Malattia ereditaria che cura con anemia a causa di un'anomalia nella sintesi di alcune o più catene dell'emoglobina. Ad esempio, alfa-caasmia e beta-caasmie.

In entrambe le condizioni c'è un eccesso di una delle catene. Questi di solito affrettano e formano i corpi di Heinz, che accelera l'eliminazione di quei globuli rossi.

Eliminazione dei corpi di Heinz

I macrofagi nella milza hanno una funzione chiamata Apexer o Punzione, che è responsabile dell'eliminazione dei corpi di Heinz dagli eritrociti, nonché di altri tipi di inclusioni.

Riferimenti

1. Manuale di tecniche di ematologia speciali. Università autonoma dello Yucatan. 2012. Disponibile su: SUR.uady.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Universitario di ematologia. 4a edizione. Virgen de la Arixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professore di medicina. Università di Murcia.
3. MalCorra J. Emoglobinopatie e talemie. BSCP può ped 2001; 25 (2): 265-277. Disponibile su: Portale SCPTFFE.com
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5. Erramouspe B, Eandi J. Tecniche convenzionali applicate alla diagnosi di emoglobinopatie. Biochem Act. Clin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Disponibile su: scielo.org.