Caratteristiche, funzioni e patologie Promielocito

IL Promielocitos Sono le cellule ematopoietiche di una classe speciale di cellule del sangue note come granulociti (neutrofili, basofili ed eosinofili), che appartengono al lignaggio mieloide delle cellule del sangue e che sono inclusi nel gruppo di globuli bianchi.

Il sangue è un tessuto connettivo liquido specializzato nel trasporto di ossigeno, nutrienti e rifiuti. È distribuito in tutto il corpo ed è composto da elementi cellulari e noncellulari.

Fotografia di un Promielocito (fonte: Bobjgalindo [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/licenze/by-sa/4.0)] via Wikimedia Commons)

Tra i suoi componenti cellulari ci sono eritrociti o globuli rossi, leucociti bianchi o cellule del sangue, megakaiociti, piastrine e mastociti, che sono prodotti per tutta la vita di un organismo attraverso un processo noto come "emopoyesi".

Durante l'emopoiesi, un gruppo di cellule staminali pluripotenziali che si trovano nel midollo osseo si moltiplica e dà origine alle cellule progenitrici di due lignaggi noti come lignaggio mieloide (unità di formazione della colonia della milza CFU-S) e del lignaggio linfoide (Unity CFU -Ly Colonia di linfociti).

Il lignaggio mieloide proviene due gruppi di cellule progenitrici unipotenziali (che si moltiplicano per dare origine a una singola linea cellulare). Si dà origine a granulociti/macrofagi e un altro a megacarieociti/eritrociti.

Il gruppo di cellule progenitrici di granulociti/macrofagi è diviso, a sua volta, per formare quattro linee cellulari che corrispondono a eosinofili, basofili, neutrofili e monociti. Promielocito è la denominazione che le cellule precursori dei primi tre tipi di cellule ricevono.

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Formazione di granulociti

I granulociti derivano, ciascuno, da un gruppo di specifiche cellule progenitrici unipotenziali, ad eccezione dei neutrofili, che provengono da cellule bipotenziali (che sono in grado di originare due linee cellulari separate).

Queste cellule progenitrici discendono da una cellula staminale pluripotenziale, che è il primo collegamento nel lignaggio mieloide ed è noto come la colonia della colonia della milza o CFU-S. Eosinofili e basofili provengono da precursori noti come CFU-EO e CFU-BA, rispettivamente.

I neutrofili, come menzionato, provengono da una linea cellulare bipotenziale, nota come CFU-GM (granulocito/monocito), che è successivamente divisa nella linea cellulare CFU-G (dei neutrofili) e nella linea CFU-M (dei monociti).

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Entrambe le cellule progenitrici CFU-G e CFU-EO e CFU-BA sono divise e originate dalla prima cellula precursore nota come mieloblasto. I mieloblasti sono identici tra loro, indipendentemente dalla linea cellulare da cui vengono.

I promieldociti derivano dalla divisione mitotica dei mieloblasti dalle tre linee cellulari, ovvero sia dai genitori di eosinofili e basofili e neutrofili. Questi sono di nuovo divisi e formano mielociti.

I honeyociti sono divisi per mitosi e formano metamielociti, che differiscono progressivamente per formare le cellule mature di ciascuna linea cellulare.

L'intero processo è modulato da diversi elementi molecolari e fattori di crescita, che sono quelli che determinano il progresso di una fase a quello successivo e che sono fondamentali durante la maturazione e la differenziazione cellulare.

Caratteristiche

Come nel caso dei mieloblasti, non è possibile.

Per quanto riguarda la morfologia, è noto che i promielociti sono grandi cellule e che il loro diametro varia tra 18 e 24 micron. Hanno una capacità mitotica, cioè possono essere divisi per mitosi.

Hanno un nucleo rotondo o semi-ovale che è colorato con un colore blu-rosso e dove puoi vedere un delicato diagramma di cromatina con uno o due nucleoli. Questa fase mostra l'inizio della formazione delle rientranze del nucleare avvolto dalla caratteristica dei granulociti.

Se rispetto ai mieloblasti, le loro cellule precursori, i promielociti hanno un maggiore accumulo di eterocromatina, che è ciò che è apprezzato come il "diagramma della cromatina" e che prima di questa fase non è evidente.

Nel suo citoplasma bluastro c'è un reticolo endoplasmatico approssimativo associato a un prominente complesso Golgi, un gran numero di mitocondri attivi e lisosomi di più di 0.Diametro di 5μm. Non sono osservate vescicole citoplasmatiche sulla periferia cellulare.

Durante la granulopoyesi (formazione di granulociti), i promielociti sono le uniche cellule che producono granuli azurophili (granuli primari).

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Questi sono granuli non specifici che sembrano avere attività simili a quelle dei lisosomi, poiché contengono un sacco.

Funzioni

La funzione principale dei promieldociti è quella di fungere da cellule precursori per le cellule granulocitiche eosinofile, basopofiliche e neutrofili.

Poiché è in questo tipo di cellule l'unico in cui i granuli azurophil o non specifici hanno origine e si accumulano, queste cellule sono essenziali per la formazione di granulociti.

È importante ricordare che i tre tipi di cellule granulocitiche, cioè eosinofili, basofili e neutrofili, hanno funzioni critiche nella prima linea di difesa del corpo contro strani agenti, di fronte al danno tissutale, durante le infezioni parassita e reazioni ipersensibili, tra gli altri.

Patologie

In alcune leucemie acute, alcune anomalie nei promielociti sono state rilevate mediante citometria a flusso, come l'espressione di CD 13, CD 117 e CD33 e l'assenza o l'espressione infrale.

Questi sono stati importanti progressi nello studio dell'immunofenotipo di un po 'di leucemia, specialmente nella leucemia mieloide M3 (leucemia promielocitica acuta).

-Leucemia promielocitica acuta (M3)

È un tipo di leucemia mieloide. Questa patologia fu scoperta da Hillestad nel 1957 ma la sua origine genetica fu descritta nel 1970.

In questa patologia, i promielociti hanno anomalie genetiche (gen-rarα) associate alla rottura dei corpi nucleari. Ciò impedisce alla cella di essere maturata e il suo processo di differenziazione continua.

Pertanto, la cellula rimane in quella fase. Inoltre, anche le anomalie genetiche influenzano l'inibizione dell'apoptosi. Ecco perché le cellule non muoiono e si accumulano nel midollo osseo, essendo inevitabile che arrivino alla circolazione. Tutto questo aggrava l'immagine.

Cure con sanguinamento grave e infezioni, febbre, palletà, perdita di peso, stanchezza, perdita di appetito, tra gli altri.

Trattamento

Fortunatamente, queste cellule anormali hanno recettori per acido-alfa-trans-retinico o tretinoina e quando questo farmaco viene usato come trattamento, promuove la differenziazione del promielocita ai mielogiti, dando risultati molto soddisfacenti.

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In concomitanza, possono essere incluse trasfusioni di piastre, triossido di arsenico (ATO) e chemioterapia con antracicline, sebbene quest'ultimo sia cardiotossico.

Per controllare la malattia e verificare se il trattamento sta entrando in vigore, è necessario eseguire l'analisi di laboratorio, come la biopsia del midollo osseo e l'ematologia completa.

Dopo la remissione, il paziente deve continuare un trattamento di manutenzione di 1 anno per evitare le recidive.

Diagnosi

Nella leucemia promielocitica, i promieldociti cambiano la loro morfologia. Vengono presentati con un nucleo deformato che può avere bordi irregolari o presenti lobulazioni anormali. Presentano corpi abbondanti di Auer, che è patognomonico di questa patologia.

C'è anche un accentuazione dei granuli azurophilici (variante ipergranulare). Tuttavia, esiste una variante che studi con granulazioni molto fini (microgranulari), quasi impercettibile al microscopio ottico.

Ci sono anticorpi monoclonali per il ricevitore APR-RARα che serve a fare la diagnosi. D'altra parte, queste cellule danno una colorazione positiva per CD33, CD13 e talvolta per CD2. Mentre fornisce una colorazione negativa per CD7, CD11b, CD34 e CD14.

Leucemia mieloide cronica e acuta

Questa patologia di solito vede con solo il 10% della presenza di esplosione e promieliti nello striscio periferico del sangue. È più frequente negli adulti ma i bambini possono anche essere colpiti.

Questa malattia progredisce lentamente, ma può essere improvvisamente acuta se diventa acuto aumenta la percentuale di cellule immature. La leucemia acuta è più aggressiva e quindi più difficile da trattare.

Riferimenti

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