Mitocondri

Cosa sono i mitocondri?

I mitocondri sono organelli intracellulari caratteristici di tutte le cellule eucariotiche. Sono responsabili di una parte importante del metabolismo dell'energia cellulare e sono il principale sito di produzione di ATP nelle cellule con metabolismo aerobico.

Visti da un microscopio, questi organelli sono simili a quelli di un batterio e condividono con i procarioti molte delle loro caratteristiche genetiche come la presenza di un genoma circolare, di ribosomi batterici e di trasferimento simile a quelli degli altri prokariote.

La teoria endosimbiotica propone che questi organelli sono nati nei genitori eucariotici milioni di anni fa da cellule procariotiche che "parassite" eucariote primitive, garantendo loro la capacità di vivere in aerobiosi e usare ossigeno, ricevendo energia in cambio di rifugio e nutrienti.

Poiché il suo genoma deve essere stato ridotto, la formazione di questi organelli è diventata ampiamente dipendente dall'importazione di proteine ​​che sono sintetizzate nel citosol da geni codificati nel nucleo, anche dei fosfolipidi e di altri metaboliti, per i quali hanno adattato macchine di trasporto complesse di complessi.

Oggi è noto che i mitocondri funzionano come "fonti di potere" di tutte le cellule eucariotiche aerobiche e che si verifica il ciclo di Krebs, la sintesi di pirimidine, aminoacidi e alcuni fosfolipidi. All'interno si verifica anche l'ossidazione degli acidi grassi, dove si ottengono grandi quantità di ATP.

Come in tutti gli organismi cellulari, il DNA mitocondriale è soggetto a mutazioni, che si traducono in disfunzioni mitocondriali che si terminano con disturbi neurodegenerativi, cardiomiopatie, sindromi metaboliche, cancro, deviazione, cecità e altre patologie.

Caratteristiche generali dei mitocondri

Microscopia elettronica mitocondri nelle cellule polmonari umane (fonte: vojtěch dostál, via Wikimedia Commons)

I mitocondri sono organelli citosolici piuttosto grandi, le loro dimensioni superano quella del nucleo, dei vacuoli e dei cloroplasti di molte cellule; Il suo volume può rappresentare fino al 25% del volume totale della cella. Hanno una forma caratteristica simile a un verme o una salsiccia e possono misurare diversi micrometri di lunghezza.

Sono organelli circondati da una doppia membrana che ha il loro genoma, cioè all'interno c'è una molecola di DNA aliena (diversa) nel DNA contenuto all'interno del nucleo cellulare. Hanno anche il loro trasferimento e trasferimento di RNA.

Nonostante quanto sopra, dipendono dai geni nucleari per la produzione della maggior parte delle loro proteine, che sono specificamente contrassegnate durante la loro traduzione nel citosol da trasportare nei mitocondri.

I mitocondri sono divisi e moltiplicati indipendentemente dalle cellule; La sua divisione si verifica per mitosi, con conseguente formazione di una copia più o meno accurata di ciascuno. In altre parole, quando questi organelli sono divisi, lo fanno "parte della metà".

La quantità di mitocondri nelle cellule eucariotiche dipende notevolmente dal tipo di cellula e dalla loro funzione; Cioè, nello stesso tessuto di un organismo multicellulare, alcune cellule possono avere un numero maggiore di mitocondri rispetto ad altri. Esempio di questo sono le cellule muscolari cardiache, che hanno un numero abbondante di mitocondri.

Funzioni dei mitocondri

Animazione 3d di un mitocondria

I mitocondri sono organelli essenziali per le cellule aerobiche. Questi funzionano nell'integrazione del metabolismo intermedio in diverse rotte metaboliche, tra cui la fosforilazione ossidativa per la produzione di ATP nelle cellule nelle cellule.

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All'interno dell'ossidazione degli acidi grassi, il ciclo di Krebs o gli acidi tricarbossilici, il ciclo dell'urea, la chetogenesi e la gluconeogenesi. I mitocondri hanno anche parte della sintesi di pirimidine e alcuni fosfolipidi.

Sono anche coinvolti in parte del metabolismo di aminoacidi e lipidi, nella sintesi del gruppo Hemo, nell'omeostasi del calcio e nei processi di morte cellulare programmata o apoptosi.

Mitocondri nel metabolismo lipidico e dei carboidrati

Illustrazione dei mitocondri

Glicolisi, il processo di ossidazione del glucosio per estrarre energia sotto forma di ATP, si verifica nel compartimento citosolico. Nelle cellule con metabolismo aerobico, piruvato (il prodotto finale della via glicolitica di per sé) viene trasportato nei mitocondri, dove funge da substrato per il complesso enzimatico piruvato deidrogenasi.

Questo complesso è responsabile della dettatura del piruvato in CO₂, NADH e acetil-CoA. Si dice che l'energia di questo processo sia "immagazzinata" sotto forma di molecole di acetil-CoA, poiché queste sono quelle che "entrano" nel ciclo di Krebs, in cui la sua porzione di acetil è completamente ossidata in CO₂ e acqua.

Allo stesso modo, i lipidi che circolano attraverso il flusso sanguigno e entrano nelle cellule vengono ossidati direttamente nei mitocondri con il giro ", Formare una molecola acetil-CoA ogni volta.

Il degrado degli acidi grassi termina con la produzione di NADH e FADH2, che sono molecole con elettroni ad alta energia che partecipano alle reazioni di riduzione dell'ossido.

Durante il ciclo di Krebs il CO₂ viene eliminato come prodotto di scarto, nel frattempo le molecole NADH e FADH2 vengono trasportate nella catena di trasporto di elettroni nella membrana interna dei mitocondri, dove vengono utilizzate nel processo di fosforilazione ossidativa.

Fosforilazione ossidativa

Nella membrana interna dei mitocondri sono gli enzimi che partecipano alla catena del trasportatore di elettroni e alla fosforilazione ossidativa. In questo processo, le molecole NADH e FADH2 fungono da "trasportatori" di elettroni, mentre li passano dalle molecole che si ossidano alla catena del trasportatore.

Questi elettroni rilasciano energia mentre passano attraverso la catena del trasportatore e questa energia viene utilizzata per espellere i protoni (H+) dalla matrice allo spazio intermembrana attraverso la membrana interna, che genera un gradiente di protoni.

Questo gradiente funziona come una fonte di energia che si collega ad altre reazioni che meritano energia come la generazione di ATP mediante fosforilazione di ADP.

Parti di mitocondri (struttura)

Parti dei mitocondri. Fonte: Kelving CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Questi organelli sono unici tra gli altri organelli citosolici.

- Membrane mitocondriali

I mitocondri, come già accennato, sono organelli citosolici circondati da una doppia membrana. Questa membrana è divisa nella membrana mitocondriale esterna e nella membrana mitocondriale interna, molto diversa l'una dall'altra e separata l'una dall'altra dallo spazio intermembrana.

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Membrana mitocondriale esterna

Questa membrana è ciò che serve da interfaccia tra citosol e lume mitocondriale. Come tutte le membrane biologiche, la membrana mitocondriale esterna è un doppio strato lipidico a cui sono associate proteine ​​periferiche e complete.

Molti autori concordano sul fatto che la relazione tra proteine ​​e lipidi in questa membrana è vicina a 50:50 e che questa membrana è molto simile a quella dei batteri Gram negativi.

Le proteine ​​della membrana esterna funzionano nel trasporto di diversi tipi di molecole nello spazio intermembrana, molte di queste proteine ​​sono note come "porinas", poiché formano canali o pori che consentono il libero passaggio di piccole molecole da un lato all'altro.

Membrana mitocondriale interna

Processi e percorsi metabolici nei mitocondri. Fonte: mon amezcua cc by-sa 4.0, via Wikimedia Commons

Questa membrana contiene un numero molto elevato di proteine ​​(quasi l'80%), molto più grande di quella della membrana esterna e una delle percentuali più alte in tutta la cellula (il più grande rapporto proteica: lipidico).

È una membrana meno permeabile al passaggio delle molecole e forma più pieghe o creste che sono proiettate verso il lume o la matrice mitocondriale, sebbene il numero e la disposizione di queste pieghe variano considerevolmente da un tipo di cellula all'altro, anche nello stesso organismo.

La membrana mitocondriale interna è il principale compartimento funzionale di questi organelli e questo è dovuto, in sostanza, alle sue proteine ​​associate.

Le sue pieghe o creste svolgono una funzione speciale in aumento della superficie della membrana, che contribuisce ragionevolmente all'aumento del numero di proteine ​​e enzimi che partecipano a funzioni mitocondriali, ovvero nella fosforilazione ossidativa, principalmente (catena di trasportatori di elettroni).

Spazio intermembrana

Come si può dedurre dal suo nome, lo spazio intermembrana è uno che separa le membrane mitocondriali esterne e interne.

Poiché la membrana mitocondriale esterna ha molti pori e canali che facilitano la diffusione libera delle molecole da un lato all'altra, lo spazio intermembrana ha una composizione abbastanza simile a quella del citosol, almeno con rispetto per ioni e alcune molecole piccole.

- Matrice di lume o mitocondriale

La matrice mitocondriale è lo spazio interno dei mitocondri ed è il luogo in cui si trova il DNA genomico mitocondriale. Inoltre, in questo "liquido" ci sono anche alcuni degli enzimi importanti che partecipano al metabolismo dell'energia cellulare (la quantità di proteine ​​è maggiore del 50%).

Nella matrice mitocondriale ci sono, ad esempio, gli enzimi appartenenti al ciclo di Krebs o al ciclo dell'acido tricarbossilico, che è una delle principali rotte del metabolismo ossidativo negli organismi o nelle cellule aerobiche.

- Genoma mitocondriale (DNA)

I mitocondri sono organelli citosolici unici nelle cellule, poiché hanno il loro genoma, cioè hanno il loro sistema genetico, che è diverso da quello della cellula (bloccato nel nucleo).

Il genoma dei mitocondri è costituito da molecole circolari del DNA (come i prokarioti), di cui potrebbero esserci diverse copie per i mitocondri. La dimensione di ogni genoma dipende molto dalla specie che viene considerata, ma nell'uomo, ad esempio, questo è di circa 16 kb.

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In queste molecole di DNA sono i geni che codificano per alcune proteine ​​mitocondriali. Ci sono anche i geni che codificano per gli RNA ribosomiali e trasferiscono gli RNA necessari per la traduzione delle proteine ​​codificate dal genoma mitocondriale all'interno di questi organelli.

Il codice genetico usato dai mitocondri per "leggere" e "tradurre" le proteine ​​codificate nel loro genoma è in qualche modo diverso dal codice genetico universale.

Malattie correlate

Le malattie mitocondriali umane sono un gruppo abbastanza eterogeneo di malattie, poiché hanno a che fare con le mutazioni sia nel DNA mitocondriale che nucleare.

A seconda del tipo di mutazione o di un difetto genetico, esistono diverse manifestazioni patologiche legate ai mitocondri, che possono influenzare qualsiasi sistema di organi nel corpo e persone di qualsiasi età.

Questi difetti mitocondriali possono essere trasmessi da una generazione all'altra dalla via materna, dalle rotte X o autosomiche. Per questo motivo, i disturbi mitocondriali sono veramente eterogenei sia nell'aspetto clinico che nelle manifestazioni costose.

Tra alcune delle manifestazioni cliniche relative ai difetti mitocondriali sono:

• Atrofia del nervo ottico
• Encefalopatia necrotizzante per bambini
• Disturbo epatocerebrale
• Epilessia catastrofica giovanile
• Sindrome da atassia-neuropatia
• Cardiomiopatie
• Malattie cerebrali della materia bianca
• Disfunzione ovarica
• Sordità (perdita dell'udito)

Differenze nelle cellule animali e vegetali

Schema di mitocondri di una cellula eucariotica. Fonte: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Le cellule animali e le cellule vegetali contengono mitocondri. In entrambi i tipi di cellule questi organelli esercitano funzioni equivalenti e, sebbene non siano molto importanti, ci sono alcune piccole differenze tra questi organelli.

Le principali differenze tra i mitocondri animali e vegetali hanno a che fare con la morfologia, le dimensioni e alcune caratteristiche genomiche. Pertanto, i mitocondri possono variare in dimensioni, numero, forma e organizzazione delle creste interne; Sebbene ciò sia vero anche per i diversi tipi di cellule nello stesso organismo.

La dimensione del genoma mitocondriale degli animali è un po 'più piccola di quella delle piante (̴ 20kb contro 200 kb, rispettivamente). Inoltre, a differenza dei mitocondri degli animali, quelli nelle cellule vegetali codificano tre tipi di RNA ribosomiale (gli animali codificano solo due).

Tuttavia, i mitocondri vegetali dipendono da un po 'di RNA di trasferimento nucleare per la sintesi delle loro proteine.

Oltre a quelli già menzionati, non ci sono molte più differenze tra i mitocondri di cellule animali e cellule vegetali, come riportato da Cowdry nel 1917.

Riferimenti

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