Sfinxina

Modello in barre e palloncini di una molecola di sfingosina. Questa immagine mostra la forma anionica (caricata negativamente)

Qual è la sfidosina?

IL Sfinxina È un alcol amminico complesso di grande importanza, perché è una componente precursore degli sfingolipidi in generale.

Gli sfingolipidi, o fosfolipidi complessi e più rilevanti sono sfidyomyeline e glicosfingolipidi. Questi svolgono funzioni specifiche nella conservazione della struttura delle membrane cellulari nervose, permettendo loro di svolgere le loro funzioni.

Tutti gli sfingolipidi hanno in comune che si formano con la stessa sostanza di base, la ceramide, che è costituita da sferkeer più acetil coa, quindi è anche chiamato n-acilesfingosina.

All'interno dei fosfolipidi complessi, lo sfingomyeline è uno dei più importanti e abbondanti nel cervello e nel tessuto nervoso. Principalmente, si trova come un componente della guaina mielina che copre i nervi.

Mentre i glicosfingolipidi sono sfingolipidi che contengono glucosio. Tra i più importanti ci sono i cerebrosidi (Galactocerebróside e glucocerebroside) e ganliani. Quest'ultimo intervengono nella trasmissione degli impulsi nervosi, perché costituiscono le terminazioni nervose.

Ce ne sono anche altri, come Globósides e Sulfátidos, che fanno parte delle membrane plasmatiche dell'intero organismo, essendo importanti come recettori della membrana.

Sintesi di shingsis

L'alcol aminoa sfingosina è sintetizzato nel reticolo endoplasmatico. Il processo di sintesi si verifica come segue:

L'amminoacido serina, una volta attivato dall'unione con fosfato piridossale in presenza di ioni di manganese, si unisce al Palmitail-CoA per formare 3-cetoesfinganina. Questa reazione emana Co₂.

La sfinxina si forma dopo due fasi di riduzione. Nel primo l'enzima 3-cetoesfinganina reduttasi. Questa reazione utilizza NADPH come donatore H⁺, formare diidroesfingosina.

Nella seconda fase, l'enzima sfinganina reduttasi agisce, con la partecipazione di una flavoproteina, dove si ottiene la sfingosina.

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D'altra parte, la sfina. Ad esempio, quando viene idrolizzata la sfingomyeline.

Struttura della sfingina

Il nome chimico della sfina. La struttura chimica può essere descritta come una catena di idrocarburi composta da un totale di 18 carboni, con un gruppo amminico e alcol.

Funzioni della sfinxina

Sfinxina

- In condizioni normali, la sfinxina prodotta dal catabolismo degli sfidlyipidi viene riutilizzata per il rinnovamento e la formazione di nuovi sfingolipidi.

- La sfinxina interviene nei processi di regolazione metabolica cellulare correlati alla segnalazione lipidica, come mediatore extracellulare, che agisce sulla proteina Cinasi C, che controlla gli enzimi coinvolti durante la crescita cellulare e il processo di morte.

- Agisce anche come un secondo messaggero intracellulare. Questa sostanza è in grado di fermare il ciclo cellulare, inducendo la cellula a una morte cellulare programmata o all'apoptosi.

A causa di questa funzione ha generato interesse per i ricercatori come terapia del cancro, insieme al fattore di necrosi tumorale α.

- Un aumento della degradazione delle sfingomielinas provoca un accumulo di sfigosina e sfingosina (basi di sfingo). Queste sostanze ad alte concentrazioni inibiscono il corretto funzionamento delle membrane cellulari.

- Questo accumulo di sfingosina può verificarsi in caso di avvelenamento per consumo di grano contaminato da fumonisine, tipo di micotossine prodotte da funghi di genere Fusarium durante la conservazione.

La fumonisina inibisce la ceramide enzimatica.

A sua volta, non consente la sintesi di sfingomyeline, quindi la sfina.

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Derivato dalla sfina

- Dalla fosforilazione della sfingosina da parte di due enzimi (chinasi sferica 1 e chinasi sferica 2) il suo derivato si forma, chiamato sfinxina 1-fosfato.

- La sfinxina 1-fosfato ha un effetto opposto al suo precursore. Lo stesso stimola la crescita cellulare (mitogenica) impedendo anche l'azione apoptotica di alcuni farmaci usati nella terapia del cancro, cioè la sua azione è antiapoptotica.

Questa sostanza è stata trovata in alte concentrazioni in vari processi maligni e tessuti tumorali. Inoltre, esiste un'espressione esagerata dei recettori di questa sostanza lipidica.

- D'altra parte, la sfinga 1-fosfato accanto alla ceramide a 1-fosfato agisce nella regolazione delle cellule immunitarie, unendo i recettori specifici presenti in queste cellule.

Soprattutto i linfociti presentano questi tipi di recettori, attratti dalla presenza dellaofina 1-fosfato. In modo tale che i linfociti lasciano i gangli, vanno alla linfa e successivamente alla circolazione.

Sono quindi concentrati nel luogo in cui lo sfingolipide viene sintetizzato, ed è così che partecipano ai processi infiammatori.

Una volta che i linfociti si legano alla sostanza attraverso il loro destinatario e inducono una risposta cellulare, interiorizzano i recettori, o per riciclarli o per distruggerli.

Questa azione è stata osservata dai ricercatori, che hanno sviluppato sostanze simili alla simpatia 1-fosfato.

- Questo tipo di sostanza è particolarmente utile come terapia immunosoppressiva nelle malattie autoimmuni, come la sclerosi multipla.

Malattie causate da carenza di sfingosina

Lipogranulomatosi di Farber o Farber

Questa è una malattia rara con carattere ereditario autosomico recessivo, molto raramente, con solo 80 casi segnalati in tutto il mondo.

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La causa della malattia è una mutazione del gene Asah1 che codifica per l'acido dell'enzima lisosomiale ceramidasi. Questo enzima ha la funzione di idrolizzamento della ceramide e trasformarla in acidi sfinenti e grassi.

La mancanza di enzima proviene un accumulo della ceramide, una mancanza che si manifesta nei primi mesi di vita (3-6 mesi). La malattia non si manifesta allo stesso modo in tutti gli individui colpiti, osservando casi lievi, moderati e gravi.

I casi lievi hanno una maggiore aspettativa di vita, essere in grado di raggiungere l'adolescenza e persino l'età adulta, ma la forma grave è sempre mortale all'inizio della vita.

Tra le manifestazioni cliniche più frequenti che la malattia presenta sono: voci gravi per il coinvolgimento nella laringe che può arrivare all'infiammazione di corde vocali, dermatite, deformazioni scheletriche, dolore, infiammazione, paralisi, deterioramento neurologico o ritardo mentale.

Nei casi più gravi, può posare con idropi fetali, epatosplenomegalia, letargia e infiltrazioni granulomatose nei polmoni e negli organi del sistema di reticolo endoteliale, come la milza e il fegato, con un'aspettativa di vita molto breve.

Per i casi con maggiore aspettativa di vita non esiste un trattamento specifico, vengono trattati solo i sintomi.

Riferimenti

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