Struttura dell'acido metilmalonico, proprietà, sintesi, usi

Lui Acido metilmalonico È un composto organico la cui formula chimica è C₄H₆O₄ o hooc-ch (Cho₃) -Cooh. È un acido dicarbossilico noto anche come acido 2-metilpropanodium. Si trova nell'organismo umano perché è un derivato del metabolismo.

L'acido metilmalonico è un intermediario nel metabolismo dei grassi e delle proteine. La sua trasformazione all'interno del corpo in un altro composto dipende dalla presenza di un enzima derivato dalla cobalamina o dalla vitamina B12.

Cellula umana visualizzata attraverso un microscopio a fluorescenza. Nel suo citoplasma si forma l'acido metilmalonico. Verde bluastro: nucleo. Rosso: membrana. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/licenze/by-sa/4.0)]. Fonte: Wikimedia Commons.

Quando la sua concentrazione nel siero del sangue raggiunge valori elevati, si sospettano problemi come la carenza di vitamina B12 o la carenza genetica di alcuni enzimi. Per questo motivo il suo uso più rilevante è per la determinazione della carenza di vitamina B12.

I valori elevati di acido metilmalonico possono generare problemi nel sistema nervoso e nei reni. Se i livelli sono eccessivamente alti, un disturbo metabolico è chiamato aciduria, per il quale non è stato trovato un farmaco curativo, poiché è stato gestito solo per controllarlo in una certa misura.

Tuttavia, gli scienziati medici stanno studiando nuovi modi per trattare l'aciduria causata dall'acido metilmalonico.

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Struttura

L'acido metilmalonico è formato da una catena principale a 3 carbonio di cui il centro ha un gruppo metilico -CH₃ e i carboni delle estremità appartengono a gruppi -Coh. Pertanto è un acido dicarbossilico.

Struttura molecola di acido malonico o 2-metilpropanodioico. Fvasconcellos 18:59, 26 maggio (UTC) [dominio pubblico]. Fonte: Wikimedia Commons.

Nomenclatura

- Acido metilmalonico

- Acido 2-metilpropanodium

- Acido 1.1-acidicarbossilico

- MMA (acronimo di inglese Acido metilmalonico)

Proprietà

Stato fisico

Solido.

Peso molecolare

118.09 g/mol

Punto di fusione

135 ºC

Solubilità

In acqua: 679,0 mg/ml

Costante di dissociazione

Pk_A = 3.12 (a 20 ºC)

Posizione nella natura

È un metabolita umano. Ciò significa che si forma durante alcuni processi di metabolismo, in particolare grassi e proteine. Fu isolato dalle urine umane per la prima volta nel 1957. Si trova principalmente nel citoplasma cellulare dei reni e del fegato.

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La sua concentrazione al di sopra dei valori normali è associata a molte malattie, come la carenza di vitamina B12 o la giocoleria di cobalamina, la carenza di alcuni enzimi come la mutasi, il fumarasa, tra gli altri, che possono essere causati da difetti genetici.

La rilevazione precoce di un equilibrio negativo di cobalamina nel corpo viene effettuata determinando l'aumento dell'acido metilmalonico nel siero. In altre parole, quando c'è carenza di vitamina B12 la concentrazione di MMA in aumenti sierici.

L'MMA interferisce con la produzione di energia nei mitocondri mediante inibizione della succinato-disishidrogenasi, un trasportatore di elettroni complessi proteici.

Mitocondri, luogo della cellula in cui l'acido malonico può interferire nei normali processi di metabolismo. Louisa Howard [dominio pubblico]. Fonte: Wikimedia Commons.

Di conseguenza, un MMA elevato può avere un effetto negativo sulla salute. È stato riportato il suo effetto negativo sul sistema nervoso e sui reni. D'altra parte, un eccesso molto grande di MMA genera aciduria.

Allenamento nel corpo umano

L'MMA si trova nell'organismo come parte del coenzima L-metilmalonia-CoA. Quando c'è un malfunzionamento dell'enzima L-metilmalonil-CoA-Mutasa, si forma l'MMA.

L'enzima L-metilmalonil-CoA-mutasi richiede adenosil-cabalamina. Pertanto, quando non c'è abbastanza adexil-colamina, si ottiene MMA in eccesso.

Quantità normale di MMA nel siero di sangue umano

Secondo gli studi negli Stati Uniti, la razza o l'etnia della persona influisce sul normale contenuto di MMA nel siero del sangue.

Laboratorio di analisi del sangue. Autore: Darko Stojanovic. Fonte: Pixabay.

Le persone di razza bianca non ispanica hanno una concentrazione di MMA in siero significativamente maggiore di quella del popolo ispanico-mejican e che le persone afro-discendenti non ispaniche, quest'ultima sono la più bassa concentrazione di MMA nel siero nel siero. È stato anche scoperto che l'età della persona ha influenza sul livello di MMA.

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La concentrazione di MMA inizia ad aumentare dopo 40 anni e continua ad aumentare con l'età. Dopo 70 anni aumenta bruscamente.

Quest'ultimo potrebbe essere attribuito a una funzione renale deteriorata. Tuttavia, non è chiaro se l'eccesso di MMA danneggia i reni o se il danno ai reni per altri motivi causano l'aumento di MMA.

Malattia associata ad alti livelli di acido metilmalonico

La presenza di livelli molto elevati di MMA provoca un disturbo metabolico chiamato aciduria o acidemia da parte di MMA.

È promosso da una carenza parziale o totale del metilmalonil-CoA-Mutas.

Non ci sono terapie approvate contro questa malattia. La sua manipolazione è ridotta alla diminuzione dell'assunzione di proteine, della carnitina e del co -fondatore e dell'integrazione di monitoraggio medico.

Tuttavia, è stata sviluppata una possibile terapia che consiste nella somministrazione endovenosa di un RNA messenger incapsulato in nanoparticelle lipidiche biodegradabili.

Autore: FRICLICSOMEP. Fonte: Pixabay.

Questo RNA messaggero codifica la formazione dell'enzima metilmalonil-CoA-mutasi, che porta alla riduzione dell'MMA nel plasma.

Sintesi

Una delle sintesi dell'acido di laboratorio simptemalonico che ha attirato l'attenzione è quella della reazione di acrilato di potassio con il potassio tetracarbonilhyloidurofero per 4 ore a 70 ° C sotto atmosfera monossido di carbonio monossido.

La reazione è catalitica e molto riproducibile, dove evidenziano condizioni morbide e prestazioni superiori al 95%. È stata la prima idrocarbossilazione dell'acido acrilico a dare MMA.

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Uso come biomarcatore per la carenza di vitamina B12 o cobalamina

Alti livelli di MMA nel siero del sangue sono stati associati alla carenza di vitamina B12. Si stima che la concentrazione di MMA aumenta nel siero prima della diminuzione della cobalamina nel siero o provoca danni al corpo.

Negli studi condotti per persone vegane e ovo -vegetariane, l'MMA sierico è stato utilizzato per determinare la carenza di vitamina B12.

Esami del sangue umani. Fonte: Pixabay.

Alcuni ricercatori hanno scoperto che il trattamento con metformina dei pazienti con diabete di tipo 2 è associato ad un aumento della concentrazione sierica di MMA. Questo effetto aumenta con il tempo di trattamento della metformina ed è associato alla diminuzione dei livelli di vitamina B12 in questi pazienti.

Inoltre, MMA è stato testato per determinare la carenza di vitamina B12 nei pazienti con tumori carcinogeni e anche nelle donne in gravidanza.

Tuttavia, altri ricercatori suggeriscono che l'utilità della concentrazione di MMA nel siero per determinare la carenza di vitamina B12 è limitata nei pazienti con una normale funzione renale e nei giovani molto giovani.

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