Cerebrosidi

Struttura generale degli sfingolipidi. Fonte: Lhchem, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Cosa sono i cerebrosidi?

IL Cerebrosidi Sono un gruppo di glicosfingolipidi che lavorano all'interno del corpo umano e animale come componenti delle membrane muscolari e nervose, nonché il sistema nervoso generale (centrale e periferica). 

All'interno degli sfingolipidi, il cervello riceve anche il nome formale delle monoglicosilceramidi. Questi componenti molecolari sono in abbondanza nella guaina mielina dei nervi, che è un rivestimento multilaminario costituito da componenti proteici che circondano gli assoni neuronali nel sistema nervoso umano.

I cerebrosidi fanno parte del folto gruppo di lipidi che lavorano all'interno del sistema nervoso. Il gruppo sfingolipid ha un ruolo importante come componenti delle membrane, regolando le loro dinamiche e facendo parte delle loro strutture interne con le proprie funzioni.

Oltre ai cerebrosidi, altri sfingolipidi hanno dimostrato di essere di grande importanza per la trasmissione di segnali neuronali e il riconoscimento sulla superficie cellulare.

I cerebrosidi furono scoperti, insieme al gruppo di altri sfingolipidi, da tedesco Johann L. W. Thudichum nel 1884. A quel punto non era possibile trovare la funzione che si svolgevano specificamente, ma un'idea cominciò ad avere un'idea delle strutture che facevano questi composti molecolari.

Nell'uomo, l'usura e il deterioramento di componenti lipidici come il cervello possono causare la comparsa di malattie disfunzionali che possono colpire altri organi del corpo.

Malattie come la peste bubbonica o la peste nera sono state attribuite ai sintomi causati dal deterioramento e degrado dei galattosilcerebrosidi.

Struttura cerebrale

L'elemento più importante e fondamentale nella struttura dei cerebrosidi è la ceramide, una famiglia di lipidi composti da acidi grassi e variazioni di carboni che fungono da molecola di base per il resto degli sfingolipidi.

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Per questo motivo, le denominazioni dei diversi tipi di cervello hanno la ceramide nel nome, come glucosilceramidi (glucosilcerbrosidi) o galattosilceramidi (galattosilcerbrosidi).

I cerebrosidi sono considerati monosaccaridi. Alla molecola di ceramide che li compone, uno zucchero residuo è affiancato da un legame glicosidico.

A seconda che l'unità di zucchero sia glucosio o galattosio, è possibile generare due tipi di cerebrosidi: glicosilclerebrósides (glucosio) e galattosilcerebrosidi (galattosio).

Di questi due tipi, i glicosilcerebrosidi sono quelli il cui residuo monosaccaridico è il glucosio e di solito si trovano e distribuiti nel tessuto non neuronale.

Il suo eccessivo accumulo in un luogo (cellule o organi) inizia i sintomi della malattia di Gaucher, che genera condizioni come affaticamento, anemia e ipertrofia di organi come il fegato.

I galattosilcerbrosidi hanno una composizione simile a quelle precedenti, ad eccezione della presenza di galattosio come monosaccaride residuo anziché glucosio.

Questi sono generalmente distribuiti da tutti i tessuti neuronali (rappresentano il 2% di materia grigia e fino al 12% di materia bianca) e fungono da marcatori per il funzionamento degli oligodendrociti, cellule responsabili della formazione della mielina.

I glucosilcerebrosidi e i galattosilcerbrósides possono anche essere differenziati dai tipi di acidi grassi che presentano le loro molecole: lignocerico (querosina), cervello (freni), nervoso (nervo), ossinervonico (ossigeno).

I cerebrosidi possono integrare le loro funzioni in compagnia di altri elementi, in particolare nei tessuti non neuronali.

Un esempio di ciò è la presenza di glucosilcerbrosidi nei lipidi cutanei, che aiutano a garantire la permeabilità cutanea nella faccia dell'acqua.

Sintesi e proprietà del cervello

- La formazione e la sintesi dei cerebrosidi vengono eseguite mediante.

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- La biosintesi di glicosilcerbrosidi o galattosilcerbrosidi si svolge nel reticolo endoplasmatico (di una cellula eucariotica) e nelle membrane dell'apparato del Golgi.

- Fisicamente, i cerebrosidi hanno espresso i propri attributi e comportamenti termici. Di solito hanno un punto di fusione molto più elevato alla temperatura media del corpo umano, presentando una struttura cristallina liquida.

- I cerebrosidi hanno la capacità di stabilire fino a otto legami idrogeno, in base agli elementi di base della ceramide, come la sfinxina. Questa creazione consente un livello più elevato di compattazione tra le molecole, generando i propri livelli di temperatura interna.

- In combinazione con sostanze come il colesterolo, i cerebrosidi collaborano nell'integrazione di proteine ​​e enzimi.

- Il naturale degrado dei cerebrosidi consiste in un processo di decostruzione o separazione dei suoi componenti. Si svolge nel lisosoma, incaricato di separare il cerebroside in zucchero, sfruttamento e acido grasso.

Cerebrosidi e malattie

Come accennato in precedenza, l'usura del cervello, nonché il loro eccessivo accumulo in un luogo del sistema organico umano e animale, possono generare condizioni molto gravi. Ad esempio, la peste nera che ha colpito l'Europa nel XIV secolo si è conclusa con un terzo della popolazione continentale.

Alcune delle malattie causate da difetti nel funzionamento dei cerebrosidi sono considerate ereditarie.

Nel caso della malattia di Gaucher, una delle sue cause principali è l'assenza di glucocerebrocidasi, un enzima che consente di contrastare l'accumulo di grassi.

Non si considera che questa malattia abbia una cura e, in alcuni casi, il suo aspetto precoce (nei neonati, per esempio) rappresenta quasi sempre un risultato fatale.

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Un'altra delle malattie più comuni, una conseguenza di difetti nei galattosilcerbrósides, è la malattia di Krabbe, che è definita come un fallimento disfunzionale del serbatoio lisosomiale, che genera un accumulo di galattosilcerebrosidi che colpiscono la guaina mielinica e quindi, quindi, il bianco bianco materia del sistema nervoso, causando un disturbo degenerativo senza freno.

Considerato ereditario, puoi nascere con la malattia di Krabbe e iniziare a manifestare i sintomi tra i primi tre e sei mesi di età. I più comuni sono di solito: rigidità nelle estremità, febbri, irritabilità, convulsioni e un lento sviluppo di abilità motorie e mentali.

A un ritmo molto diverso nei giovani e negli adulti, la malattia di Krabbe può anche generare condizioni più gravi, come debolezza muscolare, sordità, atrofia ottica, cecità e paralisi.

Non è stata determinata una cura, sebbene il trapianto di midollo osseo sia considerato per aiutare il trattamento. I bambini in tenera età hanno un basso livello di sopravvivenza.

Riferimenti

1. La malattia di Gaucher. Recuperato da MedlinePlus.Gov.
2. Pagina Informazioni sulle malattie di archiviazione lipidica. Ninds si è ripreso.NIH.Gov.